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Chronische lymphatische Leukämie

CLL: Eine Übersicht über die chronische lymphatische Leukämie

Letzte Aktualisierung:

  • Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) stellt eine maligne Erkrankung des lymphatischen Systems dar. Zu diesem System gehören essenzielle Organe wie die Lymphknoten, die Milz und das Knochenmark. Häufig breitet sich eine CLL auch auf das Blut aus.
  • Die CLL repräsentiert die häufigste Form von Blutkrebs bei erwachsenen Personen in Deutschland. Mit zunehmendem Alter steigt die Inzidenz dieser Erkrankung signifikant an: Ungefähr neun von zehn Betroffenen überschreiten das 55. Lebensjahr.
  • Für zahlreiche Patienten sind zu Beginn der Erkrankung lediglich regelmäßige Kontrolluntersuchungen ausreichend. Eine therapeutische Intervention wird erst dann in Erwägung gezogen, wenn die CLL spürbare Beschwerden verursacht. Eine solche Behandlung kann die Krankheit oft über einen langen Zeitraum hinweg unter Kontrolle halten.

Was genau ist die chronische lymphatische Leukämie (CLL)?

CLL: Eine Unterscheidung zwischen Leukämie und Lymphom

Der Begriff "Leukämie" bedeutet wörtlich übersetzt "weißes Blut". Dieses Phänomen tritt auf, wenn eine erhöhte Anzahl von weißen Blutkörperchen im Blutkreislauf nachgewiesen werden kann.

Dies ist ebenfalls bei der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) der Fall. Dennoch handelt es sich hierbei nicht um eine typische Leukämieform, da ihr Ursprung im sogenannten lymphatischen System liegt. Folglich wird eine CLL als eine Art Lymphom klassifiziert.

Diese Unterscheidung ist von entscheidender Bedeutung, da die Behandlung einer CLL erheblich von der Therapie "echter" Leukämien abweicht.

Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) entsteht aus einer spezifischen Art von weißen Blutkörperchen, den sogenannten B-Lymphozyten. Diese Zellen spielen eine entscheidende Rolle in der Funktion des menschlichen Immunsystems. Wenn diese B-Lymphozyten eine bösartige Transformation durchlaufen, kann dies die körpereigene Abwehrfunktion beeinträchtigen und schwächen.

B-Lymphozyten sind primär im lymphatischen System angesiedelt. Dieses System umfasst wichtige Körperteile wie die Lymphknoten, die Milz und das Knochenmark.

Charakteristisch für die CLL ist ihr leukämischer Verlauf: Das bedeutet, dass die bösartig veränderten Lymphozyten nicht nur in den lymphatischen Organen (wie Lymphknoten, Milz und Knochenmark) vorkommen, sondern üblicherweise auch im Blut nachweisbar sind. Hieraus leitet sich auch die Bezeichnung "chronische lymphatische Leukämie" ab. Nichtsdestotrotz ist die CLL streng genommen keine Leukämie im klassischen Sinne, sondern ein Lymphom.

Innerhalb der Klassifizierung von Lymphomen zählt die CLL zu denjenigen, die sich nur sehr langsam entwickeln. Experten bezeichnen solche langsamen Lymphomformen auch als "indolente Lymphome" oder "niedrig-maligne Lymphome".

Die Entstehung der CLL im Detail

Lexikon-Eintrag

B-Lymphozyten sind eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen. Sie sind essenziell für das Immunsystem. Weitere Informationen finden Sie im Abschnitt über das Immunsystem und Tumore.

Eine chronische lymphatische Leukämie (CLL) beginnt, wenn sich ein einzelner B-Lymphozyt bösartig verändert und sich daraufhin unkontrolliert vermehrt.

Unter dem Mikroskop sind die veränderten Lymphozyten oft kaum von ihren gesunden Gegenstücken zu unterscheiden. Dennoch haben sie ihre ursprüngliche Funktion verloren und sind daher nicht mehr in der Lage, Infektionen effektiv zu bekämpfen.

Ein Vorstadium geht der CLL häufig voraus: Dieses frühe Stadium wird von medizinischen Fachleuten als Monoklonale B-Zell-Lymphozytose (MBL) bezeichnet. Bei MBL sind einige B-Zellen verändert und weisen Merkmale von leukämischen Zellen auf. Allerdings verursacht eine solche MBL keine Symptome und wird daher meist zufällig als Laborergebnis entdeckt. Da es sich nicht um eine eigenständige Erkrankung handelt, wird eine MBL von Ärzten nicht behandelt.

Erst wenn sich Krankheitssymptome manifestieren, kann ein MBL-Befund im Labor als Indikator dafür dienen, dass sich eine CLL entwickeln könnte.

Die genauen Ursachen und Mechanismen, die dazu führen, dass reife B-Lymphozyten entarten, sind noch nicht vollständig entschlüsselt. Wissenschaftler forschen intensiv an diesem Thema. Es wird jedoch angenommen, dass im Laufe des Lebens genetische Veränderungen in den B-Lymphozyten der Betroffenen auftreten. Diese transformierten Zellen entziehen sich dann den natürlichen Prozessen des Zelltods.

Diese genetischen Mutationen in den CLL-Zellen können von Spezialisten im Labor identifiziert werden. Dies ermöglicht die Unterscheidung verschiedener "Untergruppen" der chronischen lymphatischen Leukämie. Solche Erkenntnisse tragen maßgeblich zu einer präziseren Diagnostik und einer gezielteren Therapie der Erkrankung bei.

Spezifische Verlaufsformen der CLL

Bei der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) existieren unterschiedliche Verlaufsformen.

Kleinzelliges lymphozytisches Lymphom (SLL): Das SLL ist im Grunde dieselbe Krankheit wie die CLL. Der wesentliche Unterschied liegt darin, dass bei SLL die malignen Lymphozyten nicht in großer Zahl ins Blut ausgeschwemmt werden, sondern sich vorrangig in den Lymphknoten und der Milz konzentrieren. Sollte eine Behandlung notwendig sein, wird eine SLL von den Ärzten analog zur CLL therapiert.

Richter-Transformation: Bei einer kleinen Anzahl von Patienten, etwa 2-5 von 100, entwickelt sich die CLL im Laufe der Zeit zu einem aggressiven Lymphom. In diesem Fall zeigen die Tumorzellen ein deutlich beschleunigtes Wachstum. Diese Transformation war früher auch als Richter-Syndrom bekannt. Die Behandlung ist in der Regel intensiv und umfasst oft eine Kombination aus Chemotherapie und Antikörpertherapie (Immun-Chemotherapie). Für einige Betroffene kann auch eine Stammzelltransplantation eine Option darstellen.

Haben Sie Fragen?

Sollten Sie zusätzliche Informationen zu den sehr seltenen spezifischen Verlaufsformen der chronischen lymphatischen Leukämie benötigen, zögern Sie bitte nicht, sich kostenlos an unsere behandelnden Ärzte zu wenden.

Wie häufig tritt die CLL auf?

In Deutschland wird jährlich bei etwa vier von 100.000 Einwohnern eine chronische lymphatische Leukämie (CLL) diagnostiziert. Damit ist die CLL die am weitesten verbreitete Form von Blutkrebs. Ungefähr die Hälfte aller neu diagnostizierten Fälle betrifft Personen, die zum Zeitpunkt der Erstdiagnose bereits über 70 Jahre alt sind.

Männer sind signifikant häufiger von dieser Erkrankung betroffen als Frauen. Die zugrundeliegenden Gründe für dieses Ungleichgewicht sind gegenwärtig noch nicht vollständig geklärt.

Basierend auf den Erhebungen des Robert Koch-Instituts (RKI) können Fachleute die Verbreitung der CLL nur annähernd bestimmen, da das RKI Statistiken zu verschiedenen Leukämie- und Lymphomarten teilweise zusammenfasst. Nach diesen Schätzungen erfahren jährlich in Deutschland etwa 5.200 Personen eine Neudiagnose einer CLL, wobei rund 3.170 Männer und 2.030 Frauen davon betroffen sind.

Prognose: Ist eine CLL heilbar?

Wissenswerte Informationen

Patienten mit einer CLL erhalten heutzutage eine Vielzahl von Behandlungen, die auf gezielte Medikamente setzen. Diese präzise ausgerichteten Therapien stellen mittlerweile den Standard dar. Sie haben die Prognose der Betroffenen kontinuierlich verbessert. Die früher üblicherweise eingesetzte kombinierte Immun-Chemotherapie spielt heute nur noch eine untergeordnete Rolle.

Viele Menschen, bei denen eine chronische lymphatische Leukämie (CLL) diagnostiziert wurde, benötigen keine Behandlung über einen längeren Zeitraum, da ihre Erkrankung in einem sehr frühen Stadium verbleibt. Eine vollständige Heilung der CLL ist jedoch in den meisten Fällen bisher noch nicht möglich.

Der individuelle Verlauf einer CLL hängt von einer Vielzahl unterschiedlicher Einflussfaktoren ab:

  • Der Umfang der Ausbreitung der Krankheit (Erkrankungsstadium)
  • Spezifische genetische Merkmale der malignen Zellen
  • Der allgemeine Gesundheitszustand der Patientin oder des Patienten
  • Die angewandte Behandlungsform und wie gut die Erkrankung auf diese anspricht

Aus diesen Gründen sind pauschale Aussagen zur Prognose einer CLL schwierig zu treffen.

In den Frühphasen der Erkrankung verläuft die CLL häufig sehr träge: Die Lebenserwartung ist dabei vergleichbar oder nur geringfügig niedriger als die der gleichaltrigen Allgemeinbevölkerung. In fortgeschrittenen Stadien kann die Krankheit jedoch auch rasch fortschreiten.

Heute sind zahlreiche Faktoren bekannt, die die Prognose beeinflussen: Mithilfe dieser Kenntnisse können Ärzte bei vielen Betroffenen eine Einschätzung darüber treffen, wie aggressiv die Krankheit verlaufen wird. Einige dieser prognostischen Faktoren werden auch bei der Auswahl der geeigneten Therapie berücksichtigt.

Grundsätzlich gilt: Patienten, deren Erkrankung gut auf eine Behandlung anspricht, haben eine günstigere Prognose im Vergleich zu jenen, bei denen die Krankheit nur teilweise zurückgedrängt werden kann oder die gar nicht auf eine Therapie reagieren.

Quellenangaben und weiterführende Links für Interessierte und Fachpersonal

Im Folgenden finden Sie eine kuratierte Auswahl an nützlichen Links zum vertiefenden Lesen sowie die Quellen, die für die Erstellung dieses Informationsmaterials herangezogen wurden.

Epidemiologische Daten

Aktuellste statistische Daten zu Krebserkrankungen stellt das Zentrum für Krebsregisterdaten zur Verfügung. Eine zusammenfassende Darstellung bietet die Publikation "Krebs in Deutschland" des Deutschen Krebsregister e.V. (DKR; früher bekannt als Gesellschaft der epidemiologischen Krebsregister in Deutschland e.V., GEKID) und des Zentrums für Krebsregisterdaten (ZfKD) am Robert Koch-Institut (Stand: 28. April 2025).

Zusätzliche Informationen, gewonnen aus einer Sonderauswertung der Gesellschaft der epidemiologischen Krebsregister in Deutschland e.V. zu Inzidenz und Mortalität bei CLL sowie Prognosen im Hinblick auf Altersstruktur, Bevölkerungsgröße und Krankheitswahrscheinlichkeit, sind den Empfehlungen der Deutschen Gesellschaft für Onkologie und Hämatologie (DGHO) zur CLL (Abschnitt 2.2 Epidemiologie) zu entnehmen (abgerufen am 23. Dezember 2021).

Therapeutische Leitlinien

Leitlinienprogramm Onkologie (Deutsche Krebsgesellschaft, Deutsche Krebshilfe, AWMF): S3-Leitlinie zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge für Patienten mit chronischer lymphatischer Leukämie (CLL), Langfassung 2.0, 2024, Registrierungsnummer der AWMF: 018-032OL (Stand: Dezember 2024, abgerufen am 28. April 2025).

Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO): Onkopedia-Leitlinie für Chronische Lymphatische Leukämie (CLL). Aktueller Stand: September 2024, abgerufen am 28. April 2025.

Fachverbände

Das Kompetenznetz Maligne Lymphome (KML) bündelt die führenden Forschungsgruppen und Behandlungseinrichtungen in Deutschland, die sich mit malignen Lymphomen befassen. Das KML fungiert als Anlaufstelle für sowohl Ärzte als auch Patienten.

Innerhalb des KML ist die Deutsche CLL Studiengruppe (DCLLSG) mit Sitz in der Klinik I für Innere Medizin der Uniklinik Köln zuständig für Fragen zur Diagnose und Behandlung der CLL sowie für die Konzeption und Durchführung klinischer Studien. Die DCLLSG unterhält zudem eine eigene Webseite mit Informationen zur Erkrankung und aktuellen Forschungsprojekten.

Fachartikel (eine Auswahl)

Al-Sawaf O, Robrecht S, Bahlo J, Fink AM, Cramer P, V Tresckow J, Lange E, Kiehl M, Dreyling M, Ritgen M, Dürig J, Tausch E, Schneider C, Stilgenbauer S, Wendtner CM, Fischer K, Goede 5th, Hallek M, Eichhorst B. Richter transformation in chronic lymphocytic leukemia (CLL)-a pooled analysis of German CLL Study Group (GCLLSG) front line treatment trials. Leukemia. 2021 Jan;35(1):169-176. doi: 10.1038/s41375-020-0797-x.

Landau DA, Tausch E, Taylor-Weiner AN, Stewart C, Reiter JG, Bahlo J, Kluth S, Bozic I, Lawrence M, Böttcher S et al. Mutations driving CLL and their evolution in progression and relapse. Nature. 2015 Oct 22;526(7574):525-30. doi: 10.1038/nature15395.

Puente XS, Beà S, Valdés-Mas R, Villamor N, Gutiérrez-Abril J, Martín-Subero JI, Munar M, Rubio-Pérez C, Jares P, Aymerich M, Baumann T et al. Non-coding recurrent mutations in chronic lymphocytic leukaemia. Nature. 2015 Oct 22;526(7574):519-24. doi: 10.1038/nature14666.